Синдром Гийена-Барре
Синдром Гийена-Барре (СГБ) в настоящее время является самой частой причиной острых периферических параличей во многих странах мира, в том числе и в России. Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год.
СГБ - это острая полинейропатия, симптомы которой прогрессируют быстро, в пределах 1 месяца (в среднем за 2 недели). СГБ в большинстве случаев развивается "по восходящему типу": сначала захватывая стопы (слабость и онемение), а затем симптомы распространяются выше - на бедра, тазовый пояс, туловище (мышц спины и брюшного пресса), кисти, плечевой пояс. В тяжелых случаях вовлекаются мышцы лица и глотки. Не характерны для СГБ симптомы поражения центральной нервной системы и нарушение функции тазовых органов. СГБ опасно развитием жизнеугрожающих нарушений - слабости дыхательных и бульбарных мышц (нарушение глотания и речи). Предсказать их развитие невозможно. СГБ протекает с разной степенью тяжести. Встречаются легкие и среднетяжелые формы, когда пациент сохраняет способность ходить. Это характерно для большинства пациентов. Тяжелые и крайне тяжелые формы заболевания, при которых пациент обездвижен и нуждается в искусственной вентиляции легких из-за слабости дыхательной мускулатуры, отмечаются у каждого четвертого пациента.
Пациент с подозрением на СГБ должен быть госпитализирован в стационар, где проводится его обследование и уточнение диагноза. Необходима тщательная дифференциальная диагностика, чтобы исключить другие патологические состояния, имеющие похожие симптомы. Обследование на амбулаторном этапе недопустимо. Для подтверждения диагноза СГБ необходимы: анализ истории развития заболевания, оценка неврологического статуса, электронейромиография (ЭНМГ) , общий анализ ликвора
При СГБ важно вовремя (в первые 2 недели от появления признаков болезни) и в полном объеме провести патогенетическую терапию.
На базе нашего отделения проводится лечение данной патологии: плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия препаратами иммуноглобулина человеческого класса G (ВВИГ). Патогенетическая терапия используются, прежде всего, с целью прерывания "аутоиммунной агрессии", развивающейся при СГБ. При этом предполагается достичь торможения дальнейшего развития заболевания, снизить длительность периода нарастания симптоматики, ускорить начало периода восстановления и добиться максимально полного выздоровления.
Так же проводятся неспецифические методы лечения:
Симптоматическая терапия, которая включает обезболивание, профилактику тромбоэмболических событий, профилактику пролежней и инфекционных осложнений, наблюдение за функцией дыхания, глотания, мочеиспукания, состоянием гемодинамики у пациента. При наличии показаний пациента консультируют терапевт, уролог, пульмонолог, кардиолог, специалист по глотанию (ЛОР-врач). Пациенты с нестабильным состоянием или с быстро прогрессирующим течением заболевания наблюдаются в условиях реанимации. При нарушении глотания необходим правильный подбор оптимальной консистенции еды, логопедический массаж, стимулирующий ослабшие мышцы глотки, языка, мягкого неба, а также электростимуляция мышц, участвующих в глотании и фонации.
Реабилитация. Восстановление глотания и питания для тяжелых больных с синдромом Гийен-Барре — жизненно необходимый элемент ранней реабилитации.
Восстановительное лечение является ключевым как в остром, так и в отдаленном периодах. Периферические параличи, возникающие при полирадикулоневрите, влекут за собой гипотонию и быструю атрофию мышц. Для того чтобы сохранить максимум мышечной массы, избежать осложнений, которые влечет за собой гиподинамия, реабилитационное лечение необходимо начинать в первые дни заболевания. Очень важна ранняя вертикализация: даже совершенно обездвиженному человеку необходимо прибывать в вертикальном положении значительную часть дневного времени, начиная с 1,5-2-х часов в день. На старте реабилитационного лечения используются методы пассивной кинезиотерапии: пассивная физкультура в кровати, дыхательная гимнастика, электростимуляция парализованной мускулатуры, иглорефлексотерапия.
Прогноз восстановления при СГБ благоприятный - в подавляющем большинстве случаев пациенты полностью выздоравливают. Неблагоприятное течение и неполное восстановление ассоциированы с возрастом старше 60 лет, предшествующей диареей, необходимостью в ИВЛ, развитием грубого тетрапареза в течение 7 дней от начала болезни, неэффективностью патогенетической терапии. При правильной терапевтической тактике, средней степени тяжести заболевания ходьба с опорой становится возможной у 90% больных уже к концу 1-3 месяцев от начала заболевания. Иная ситуация наблюдается после тяжелых форм СГБ: ходьба с опорой становится возможной у большинства больных только к полугоду от начала заболевания; а процесс восстановления затягивается на годы. Всемирная статистика говорит о том, что 40% пациентов после перенесенного полирадикулоневрита страдают остаточными явлениями в виде периферических парезов и нарушений чувствительности в руках и ногах. В случае раннего начала интенсивной реабилитации процент пациентов с остаточными парезами, болями и парестезиями уменьшается до 15%.
В лечении и реабилитации пациентов с синдромом Гийена-Барре мы используем междисциплинарный подход, доказавший свою эффективность и успешно применяющийся в крупнейших реабилитационных клиниках мира. Программа реабилитации подбирается индивидуально, первоочередной задачей является достижение целей, поставленных пациентом, и в результате, шаг за шагом, возвращение к полноценной профессиональной и социальной жизни.
